Найдена возможная причина потери слуха
Группа ученых из Университета Джона Хопкинса обнаружила белки, которые контролируют образование волосковых клеток уха. Исследованием руководила Анджелика Доцльхофер, адъюнкт-профессор нейробиологии. Результаты экспериментов были опубликованы сегодня на официальном портале образовательного учреждения.
В слуховом аппарате млекопитающих звуковые колебания проходят через полую структуру, названную улиткой из-за ее характерного спиралевидного устройства. Внутренности улитки выстланы 2 типами клеток-детекторов звука — внутренними и внешними волосковыми клетками. Именно они передают полученную о звуке информацию в мозг, где происходит дальнейшая обработка сигнала. Около 90% случаев врожденной тугоухости вызвано проблемами с волосковыми клетками или повреждением слуховых нервов, которые соединяют волосковые клетки с мозгом. Глухота из-за воздействия громких шумов или определенных вирусных инфекций также возникает в результате повреждения волосковых клеток, и в отличие от друг млекопитающих, у человека они не могут регенерировать.
Ученым известно, что зарождение волосковых клеток начинается в самой внешней части спиральной улитки. Именно там клетки-предшественники начинают трансформироваться в волосковые клетки. Затем, подобно фанатам на трибуне, клетки-предшественники последовательно превращаются в волосковые, и эта трансформация останавливается во внутренней части улитки. Поэтому Доецхофер и ее команда начали искать молеклярные сигналы, запускающие трансформацию, вдоль всей кохлеарной спирали. В результате им удалось обнаружить 2 белка — активин А (АА) и фоллистатин. Их структура заметно отличалась от структуры других белков, хотя деятельность фоллистатина была противонаправлена функциям АА: его уровни были низкими в самой внешней части улитки, где клетки-предшественники начинали превращаться в волосковые клетки, и высокими в самой внутренней части спирали улитки, где клетки-предшественники еще не начали преобразование. Другими словами, уровень АА менялся снаружи внутрь, а фоллистатина — изнутри наружу.
Чтобы выяснить, как именно АА и фоллистатин координируют развитие волосковых клеток, исследователи изучили действие каждого из двух белков по отдельности. Они увеличили уровни АА в улитках нормальных мышей. У этих животных клетки-предшественники трансформировались в волосковые слишком рано, что приводило к их преждевременному распространению по всей кохлеарной спирали. У мышей, генетически модифицированных для того, чтобы либо перепроизводить фоллистатин, либо вообще не продуцировать АА, волосковые клетки развивались медленно и были дезорганизованы и разбросаны по внутри улитки. Изучив более подробно, почему перепроизводство фоллистатина приводит к дезорганизованным волосковым клеткам, исследователи обнаружили, что высокие уровни этого белка вызывали более частое деление клеток-предшественников, что, в свою очередь, заставляло их превращаться во внутренние волосковые клетки случайным образом. Нарушение этого тонкого баланса, как объяснили авторы работы, и приводит к нарушениям слуха. Они надеются, что понимание этого механизма в будущем поможет вернуть слух пациентам.
