Гибель митохондрий связана с болезнью Хантингтона
Исследователи из Медицинской школы Университета Питтсбурга обнаружили новый биологический механизм, который может быть причиной развития болезни Хантингтона. Работой руководил доктор Сергей Баранов и профессор Уолтер Денди. Результаты исследования были опубликованы 21 декабря на сайте Proceedings of the National Academy of Sciences.
Отличительной чертой нейродегенеративных заболеваний, таких как болезнь Хантингтона, является прогрессирующая гибель нервных клеток в мозге. Однако клетки не умирают мгновенно. Сначала они начинают разъединяться друг с другом, потому что их нейриты — длинные, похожие на пальцы отростки, которые соединяют клетки в сети по всему мозгу – становятся короче. Теперь, с помощью животной модели и нервных клеток, выращенных в лабораторных условиях, ученые обнаружили новый биологический механизм, который объясняет развитие нейродегенеративных заболеваний.
Исследователи обнаружили, что, когда белки в митохондриях на концах нейритов повреждались в результате обычного процесса старения, им на смену не «заступали» новые соединения. Это сделало функционирование митохондрий менее эффективным, что активировало каспазы – ферменты-«киллеры» — и привело к отмиранию нейритов. Ученые назвали этот процесс невритозом. Наблюдения показали, что механизм является вариацией апоптоза – процесса гибели клеток при активном участии каспазы. Также ученым удалось установить, что невритоз во многом возникает из-за удаленности митохондрий от ядер клеток, которые не успевают восстанавливать поврежденные белки.
Исследователи пронаблюдали процесс невритоза в генетически модифицированных мышах с геном болезни Хантингтона, тем самым подтвердив свои догадки – отмирание нейритов было напрямую связано с развитием нейродегенеративного заболевания, хотя ученые отметили, что пока не знают, является ли механизм причиной его появления. Специалисты полагают, что сохранение митохондрий в нервных окончаниях поможет остановить прогрессирование не только болезни Хантингтона, но и других неврологических недугов.
