Что такое синдром Морриса?

Победительница 15-го сезона телешоу «Битва экстрасенсов» Джулия Ванг сообщила, что генетически является мужчиной. Образ из телепроекта, по ее признанию, был полностью придуман продюсерами исключительно для мистического шоу, а как только съемки завершились, она стала носить мужские костюмы, перестала использовать макияж, а также сделала короткую стрижку. Джулия Ванг призналась, что страдает редким генетическим заболеванием — синдромом Морриса, и попросила называть ее Томасом. 

 

Что такое синдром Морриса?

Синдром Морриса, или тестикулярная феминизация, — это врожденное заболевание, при котором у больных генотип мужской (с набором хромосом XY), а фенотип женский. Оно связано со снижением или полной потерей чувствительности к андрогенам — мужским половым гормонам. Человек с этим заболеванием выглядит как женщина, но генетически является мужчиной.

Синдром Морриса относится к редким формам генетических заболеваний — один случай на 50 000–70 000 новорожденных. Синдром наследуется по рецессивному типу, около 60% пациентов имеют семейный анамнез.

Впервые данный синдром был описан в 1817 году в трактате баварского врача Георгиуса Штегленера, а в русской медицинской литературе эта патология впервые описана профессором Московского университета Сергеем Благоволиным в 1893 году. Наиболее полно заболевание описал в 1953 году американский гинеколог Джон Моррис, имя которого и получил этот синдром.

Что является причиной синдрома Морриса?

Причиной заболевания является повреждение андрогенового рецептора. Из-за дефекта гена у людей с таким заболеванием отсутствует чувствительность к тестостерону. При этом при отсутствии матки и маточных труб идет секреция эстрогенов надпочечниками и формируется женский фенотип.

Какие симптомы имеет синдром Морриса?

Выраженность симптомов зависит от степени дефекта рецепторов. Традиционно разделяют полную и неполную тестикулярную феминизацию. Полная, или классическая форма, характеризуется отсутствием чувствительности к андрогенам и, как следствие, наличием женского фенотипа. У людей с полной тестикулярной феминизацией хорошо развиты молочные железы, строение наружных половых органов женское, но имеется слепое укороченное влагалище и яички у наружных отверстий паховых каналов. При неполной тестикулярной феминизации отмечается незавершенность маскулинизации наружных гениталий, половое оволосение (слабо выраженное) может развиваться в обычные сроки по мужскому типу.

Женщин с синдромом Морриса исключают из спортивных состязаний, поскольку у них отмечается значительное превосходство в физической силе и ловкости.

Как диагностируют синдром Морриса?

Диагностировать заболевание можно проведением анализов половых гормонов, рентгенологическим исследованием органов малого таза, а также цитологическим исследованием, которое дает возможность провести дифференциальную диагностику форм гермафродитизма. При тестикулярной феминизации исследование выявляет отрицательный половой хроматин и мужской кариотип (46 XY).

Источник

Материалы по теме:

Двигательные навыки у детей влияют на когнитивные функции
Мальчики с хорошей моторикой имеют более развитую способность к познанию, чем их менее умелые сверстники. К такому выводу пришла исследовательская группа из Университета Восточной Финляндии. Результаты исследования были опубликованы сегодня на сайте образовательной организации. Хорошее физическое развитие крайне важно для ...
Лекарства от гипертонии могут ухудшать память пожилых пациентов
При чрезмерном снижении кровяного давления с помощью медикаментов у престарелых и немощных пациентов повышается риск смерти и нарушений памяти. К такому выводу пришли специалисты Бернского университета и Лейденского университета. Результаты исследования были представлены сегодня на сайте швейцарского учебного заведения. Применение ...
Какие виды рака чаще всего диагностируют у россиян? Инфографика
Онкологи говорят о том, что сегодня во всем мире наблюдается устойчивая тенденция роста заболеваемости раком. Прогнозируется, что число страдающих злокачественными заболеваниями продолжит увеличиваться из-за старения населения, а также под влиянием экологических, экономических и других факторов. В России в 2017 году было выявлено ...
Как на даче спастись от жары?
О том, что в жару не стоит работать в теплице и нужно надевать головной убор, знают все. А есть ли другие способы защиты от зноя? Устройте небольшой фонтан. Этот совет подойдёт ...

Добавить комментарий

Войти с помощью: 

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Читайте ранее:
Вылечить ожирение. К какому врачу идти и какие существуют способы борьбы?

Статья из газеты: Еженедельник "Аргументы и Факты" № 23 05/06/2019 По данным главного внештатного диетолога...

Сколько раз в год нужно удалять серу из ушей?

Отвечает доктор Владимир Зайцев, эксперт программы «О самом главном»: – Один раз в год удалять...

Закрыть
Яндекс.Метрика