Что такое синдром Морриса?

Победительница 15-го сезона телешоу «Битва экстрасенсов» Джулия Ванг сообщила, что генетически является мужчиной. Образ из телепроекта, по ее признанию, был полностью придуман продюсерами исключительно для мистического шоу, а как только съемки завершились, она стала носить мужские костюмы, перестала использовать макияж, а также сделала короткую стрижку. Джулия Ванг призналась, что страдает редким генетическим заболеванием — синдромом Морриса, и попросила называть ее Томасом. 

 

Что такое синдром Морриса?

Синдром Морриса, или тестикулярная феминизация, — это врожденное заболевание, при котором у больных генотип мужской (с набором хромосом XY), а фенотип женский. Оно связано со снижением или полной потерей чувствительности к андрогенам — мужским половым гормонам. Человек с этим заболеванием выглядит как женщина, но генетически является мужчиной.

Синдром Морриса относится к редким формам генетических заболеваний — один случай на 50 000–70 000 новорожденных. Синдром наследуется по рецессивному типу, около 60% пациентов имеют семейный анамнез.

Впервые данный синдром был описан в 1817 году в трактате баварского врача Георгиуса Штегленера, а в русской медицинской литературе эта патология впервые описана профессором Московского университета Сергеем Благоволиным в 1893 году. Наиболее полно заболевание описал в 1953 году американский гинеколог Джон Моррис, имя которого и получил этот синдром.

Что является причиной синдрома Морриса?

Причиной заболевания является повреждение андрогенового рецептора. Из-за дефекта гена у людей с таким заболеванием отсутствует чувствительность к тестостерону. При этом при отсутствии матки и маточных труб идет секреция эстрогенов надпочечниками и формируется женский фенотип.

Какие симптомы имеет синдром Морриса?

Выраженность симптомов зависит от степени дефекта рецепторов. Традиционно разделяют полную и неполную тестикулярную феминизацию. Полная, или классическая форма, характеризуется отсутствием чувствительности к андрогенам и, как следствие, наличием женского фенотипа. У людей с полной тестикулярной феминизацией хорошо развиты молочные железы, строение наружных половых органов женское, но имеется слепое укороченное влагалище и яички у наружных отверстий паховых каналов. При неполной тестикулярной феминизации отмечается незавершенность маскулинизации наружных гениталий, половое оволосение (слабо выраженное) может развиваться в обычные сроки по мужскому типу.

Женщин с синдромом Морриса исключают из спортивных состязаний, поскольку у них отмечается значительное превосходство в физической силе и ловкости.

Как диагностируют синдром Морриса?

Диагностировать заболевание можно проведением анализов половых гормонов, рентгенологическим исследованием органов малого таза, а также цитологическим исследованием, которое дает возможность провести дифференциальную диагностику форм гермафродитизма. При тестикулярной феминизации исследование выявляет отрицательный половой хроматин и мужской кариотип (46 XY).

Источник

Материалы по теме:

Предложен новый метод диагностики сепсиса
Специалисты Колумбийского университета разработали метод быстрой диагностики сепсиса. Предложенный подход может помочь оперативнее оказывать помощь тем, кто нуждается в срочной госпитализации. Результаты исследования были опубликованы 3 июля на сайте учебного заведения. Сепсис – это системная инфекция, на долю которой ежегодно ...
Средиземноморская диета снижает риск акселерации у детей
У детей женщин, придерживавшихся средиземноморской диеты во время беременности, реже диагностируется чрезмерно быстрый рост, выходящий за рамки норм для своего возраста. Об этом сообщили специалисты исследовательского центра ISGlobal. Результаты их работы были опубликованы сегодня на сайте научной организации. Средиземноморская диета ...
Микробиота, пробиотики. Что это такое и как они влияют на наше самочувствие
Все материалы сюжета Журнал «АиФ Про Здоровье» № 4 (138), апрель 2019 Стабильный состав микробиоты исключительно важен для здоровья человека. Рассказывает ведущий научный менеджер датской бионаучной компании Дорте Эскесен:– Учёные обнаружили новый орган в теле человека. От него зависит наш внешний вид, здоровье и даже ...
Ученые рассказали, почему опасно не завтракать
По мнению исследователей, отказ от приема пищи утром повышает риск смерти от сердечно-сосудистых заболеванийОтказ от приема пищи по утрам связан с повышенным риском смерти от сердечно-сосудистых заболеваний, пишет РИА Новости со ссылкой на исследование американских кардиологов. Ученые проанализировали опросы National Health and Nutrition ...

Добавить комментарий

Войти с помощью: 

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Читайте ранее:
Вылечить ожирение. К какому врачу идти и какие существуют способы борьбы?

Статья из газеты: Еженедельник "Аргументы и Факты" № 23 05/06/2019 По данным главного внештатного диетолога...

Сколько раз в год нужно удалять серу из ушей?

Отвечает доктор Владимир Зайцев, эксперт программы «О самом главном»: – Один раз в год удалять...

Закрыть
Яндекс.Метрика