Что такое синдром Морриса?

Победительница 15-го сезона телешоу «Битва экстрасенсов» Джулия Ванг сообщила, что генетически является мужчиной. Образ из телепроекта, по ее признанию, был полностью придуман продюсерами исключительно для мистического шоу, а как только съемки завершились, она стала носить мужские костюмы, перестала использовать макияж, а также сделала короткую стрижку. Джулия Ванг призналась, что страдает редким генетическим заболеванием — синдромом Морриса, и попросила называть ее Томасом. 

 

Что такое синдром Морриса?

Синдром Морриса, или тестикулярная феминизация, — это врожденное заболевание, при котором у больных генотип мужской (с набором хромосом XY), а фенотип женский. Оно связано со снижением или полной потерей чувствительности к андрогенам — мужским половым гормонам. Человек с этим заболеванием выглядит как женщина, но генетически является мужчиной.

Синдром Морриса относится к редким формам генетических заболеваний — один случай на 50 000–70 000 новорожденных. Синдром наследуется по рецессивному типу, около 60% пациентов имеют семейный анамнез.

Впервые данный синдром был описан в 1817 году в трактате баварского врача Георгиуса Штегленера, а в русской медицинской литературе эта патология впервые описана профессором Московского университета Сергеем Благоволиным в 1893 году. Наиболее полно заболевание описал в 1953 году американский гинеколог Джон Моррис, имя которого и получил этот синдром.

Что является причиной синдрома Морриса?

Причиной заболевания является повреждение андрогенового рецептора. Из-за дефекта гена у людей с таким заболеванием отсутствует чувствительность к тестостерону. При этом при отсутствии матки и маточных труб идет секреция эстрогенов надпочечниками и формируется женский фенотип.

Какие симптомы имеет синдром Морриса?

Выраженность симптомов зависит от степени дефекта рецепторов. Традиционно разделяют полную и неполную тестикулярную феминизацию. Полная, или классическая форма, характеризуется отсутствием чувствительности к андрогенам и, как следствие, наличием женского фенотипа. У людей с полной тестикулярной феминизацией хорошо развиты молочные железы, строение наружных половых органов женское, но имеется слепое укороченное влагалище и яички у наружных отверстий паховых каналов. При неполной тестикулярной феминизации отмечается незавершенность маскулинизации наружных гениталий, половое оволосение (слабо выраженное) может развиваться в обычные сроки по мужскому типу.

Женщин с синдромом Морриса исключают из спортивных состязаний, поскольку у них отмечается значительное превосходство в физической силе и ловкости.

Как диагностируют синдром Морриса?

Диагностировать заболевание можно проведением анализов половых гормонов, рентгенологическим исследованием органов малого таза, а также цитологическим исследованием, которое дает возможность провести дифференциальную диагностику форм гермафродитизма. При тестикулярной феминизации исследование выявляет отрицательный половой хроматин и мужской кариотип (46 XY).

Источник

Материалы по теме:

Что такое синдром Морриса?
Осторожно: статины! Снижающие холестерин лекарства провоцируют диабет?
Статья из газеты: Еженедельник "Аргументы и Факты" № 28 10/07/2019 Об этом сообщила группа американских учёных из Университета штата Огайо. Они обнаружили, что у пациентов, лечившихся статинами не менее двух лет, сахарный диабет 2-го типа развивался в 2,2 раза чаще, чем у тех, кто не принимал эти лекарства.Судьба препаратовСтатины — одни ...
Что такое синдром Морриса?
Найдены маркеры рака полости рта
Исследователи из Университета Отаго в Новой Зеландии и Индийского Статистического Института (ISI) в Калькутте обнаружили эпигенетические маркеры, характерные для рака полости рта. Над поиском биомаркеров работали Анируддха Чаттерджи и Рошни Рой. Результаты исследования появились сегодня на официальном сайте Университета Отаго. ...
Что такое синдром Морриса?
Чем могут быть опасны лекарства с фенспиридом?
С российского рынка лекарств изымают третий препарат, в котором содержится фенспирид, сообщила Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения (Росздравнадзор) в понедельник, 4 марта. Это таблетки, покрытые пленочной оболочкой с дозировкой 80 мг, а также сироп с дозировкой 2 мг/мл. Производитель добровольно ...
Что такое синдром Морриса?
Счастливая история. Врачи Москвы спасли роженицу с тяжелой болезнью крови
В родильный дом городской клинической больницы № 52 Департамента здравоохранения Москвы поступила пациентка на сроке 36 недель беременности. Из истории болезни было известно, что ранее у женщины была диагностирована эссециальная тромбоцитемия — заболевание костного мозга, при котором ненормальное деление клеток-предшественников в костном мозге ...

Добавить комментарий

Войти с помощью: 

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Читайте ранее:
Вылечить ожирение. К какому врачу идти и какие существуют способы борьбы?

Статья из газеты: Еженедельник "Аргументы и Факты" № 23 05/06/2019 По данным главного внештатного диетолога...

Сколько раз в год нужно удалять серу из ушей?

Отвечает доктор Владимир Зайцев, эксперт программы «О самом главном»: – Один раз в год удалять...

Закрыть
Яндекс.Метрика